肝胆胰腺系统是人体重要的消化和内分泌组织器官，是消化代谢、凝血酶合成及内分泌的重要组成部分，承担着重要且复杂的生理功能。目前肝胆胰腺系统疾病在我国的发病率较高，也是较为常见的疾病。今天我们要让大家了解的，就是自身免疫性肝胆胰疾病。让我们一起走进今天的名医访谈，聆听遵义医科大学附属医院消化内科朱蓉博士为大家进行相关的科普。
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朱蓉，博士，教授，主任医师，硕士生导师，贵州省高层次创新型人才，贵州省医学会消化病学分会委员，遵义市医学会消化内镜学分会常务委员，中国医师协会内镜学院培训导师，遵医附院自身免疫性肝胆胰疾病团队负责人，率先在贵州省开展自身免疫性肝胆胰疾病的专病全程规范诊疗，实现了对自身免疫性肝胆胰疾病患者的规范化、系统化、个体化专病综合诊疗，擅长超声胃镜对自身免疫性胆胰疾病的诊治。![]()
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自身免疫性肝胆胰疾病是与自身免疫相关的一大类疾病，由于多种因素导致免疫异常，攻击我们自身的肝胆胰系统而致病，主要包括自身免疫性肝炎（AIH），原发性胆汁性胆管炎（PBC），原发性硬化性胆管炎（PSC），IgG4相关硬化性胆管炎(IgG4-SC)和自身免疫性胰腺炎（AIP）等。这类疾病不同于大家通常认识的肝胆胰疾病，临床诊治相对困难，常常因认识不足导致漏诊、误诊或延误诊治，甚至造成严重后果，所以必须引起我们高度重视。
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大家平常了解比较多的是像肝炎病毒，如乙肝、丙肝，或者酒精，或者是药物等引起的肝功能损害。自身免疫性肝胆胰疾病是近年来才逐渐受到关注的一大类疾病，临床相对少见，或者部分属于罕见病，因此容易被广大病友所忽略。如果自身免疫性肝炎或原发性胆汁性胆管炎等疾病延误诊治，患者就可能进展成为肝硬化，甚至失代偿，不能逆转，出现腹水、消化道大出血等并发症，严重影响患者生活质量，甚至危及生命。还有胰腺肿块，肿块型的自身免疫性胰腺炎，有时非常具有迷惑性，如果误诊为胰腺癌进行外科手术，手术非常大，常常是胰十二指肠切除术，这样也会给患者带来巨大的身体创伤和经济负担。所以这类疾病，常常需要自身免疫性肝胆胰疾病专病医师才能很好地诊治。
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由于自身免疫性肝胆胰疾病，临床疑难和少见，就需要专病专治，首先就医应选择专业的自身免疫性肝胆胰疾病专病门诊，关键还得早诊早治。当发现肝功能化验有异常，无论是转氨酶ALT、AST升高或碱性磷酸酶ALP、谷氨酰基转换酶GGT、亦或胆红素、胆汁酸升高时，尤其是反复升高，临床使用保肝药后下降或者正常，隔一段时间又出现升高，一定要考虑到自身免疫性肝胆胰疾病的可能，及时正确就医。如果及时有效的治疗，大部分患者的生存期和生活质量不会受到明显影响，比如自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎、自身免疫性胰腺炎等，临床效果大部分都是非常好的，多数患者病情都能得到很好的控制、不会进展。我们在贵州省，就率先开展了自身免疫性肝胆胰疾病专病门诊，就是着眼于自身免疫性肝胆胰疾病的诊治。 在临床上，患者往往出现乏力、纳差、不想吃东西、厌油、皮肤瘙痒、黄疸、上腹不适、腹胀等症状，查肝功出现转氨酶升高，碱性磷酸酶、谷氨酰基转换酶，或者是胆红素、胆汁酸的升高，部分患者表现为腹痛、胰腺炎的反复发作，还有部分患者没有症状，因体检发现肝功异常或胰腺包块，或者胆管的狭窄或扩张来就诊。
每一种疾病有自己的诊断标准，比如自身免疫性肝炎，诊断标准包括自身免疫性肝炎抗体的阳性、免疫球蛋白IgG的升高、肝脏穿刺病理界面炎、淋巴浆细胞浸润等，需要自身免疫性肝胆胰疾病专病医生，结合临床才能做出精准诊断。临床还有一些非典型的，或者疑难病例，又或者早期病例，不完全符合诊断标准，此时，更需要根据临床及经验进行综合判断，甚至需要专病多学科，包括病理科、影像科、风湿免疫科等组成的专病MDT诊疗团队进行综合讨论，最终确定诊疗方案。除了肝功化验、自免肝抗体、肝胆胰CT或核磁共振，或者肝穿病理的详细报告，我们开展多年的胆胰超声内镜，在自身免疫性胆胰疾病诊治方面也具有非常大的优势，对于胆总管、壶腹部、胰腺早期病变和疑难病变辅助诊断具有较大的价值。
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肝胆胰疾病的治疗和所有疾病的治疗大原则都是一样的，最根本的就是病因治疗。自身免疫性肝胆胰疾病的治疗，不能仅仅停留在简单的保肝降酶和退黄药物的治疗，而是需要根本的针对免疫异常的治疗。比如自身免疫性肝炎，糖皮质激素和免疫抑制剂的治疗才是根本，只有自身免疫异常导致的肝内炎症，得到了很好地控制，病情才能得到根本的控制。又比如自身免疫性胰腺炎，临床发现胰腺有一个肿块型的病变，经过激素的治疗，肿块就可能消失，而不是需要外科手术去切除。对于患者来说，最好的治疗，就是由了解患者的整个发病及诊疗过程的专病医生，针对性的对患者进行规律的复查及调药。去年，我们医院牵头12个科室，成立了贵州省首家自身免疫性肝胆胰疾病专病诊疗团队，对这类疾病进行专病的全程、规范、个体化综合诊疗，确保患者在省内就可以得到规范、系统的专病诊疗。 自身免疫性肝胆胰疾病属于慢性病范畴，往往需要较长的疗程，一般3年以上，并且需要终身监测和随访，部分患者甚至需要终身小剂量服药。临床上很多患者，如自身免疫性肝炎，治疗后很快转氨酶降到正常，但肝内炎症并没有完全消退，这时患者如果停药或随意减量药物，病情就会进展，出现肝功指标反弹。因此，我们对自身免疫性肝胆胰疾病患者，在临床上强调一定要遵医嘱用药，专病医生指导下调整药物剂量，不能随意减量或自行停药。