一例肾上腺肿瘤合并库欣综合征患儿经开云体育app官网入口下载 小儿普胸泌外科一病区成功手术恢复良好

一例肾上腺肿瘤合并库欣综合征患儿，经开云体育app官网入口下载 小儿普胸泌外科一病区成功实施微创手术后，后续恢复良好。

开云体育app官网入口下载 小儿普胸泌外科一病区联合麻醉科已救治多例肾上腺肿瘤患儿，小儿肾上腺肿瘤并不少见，但合并库欣综合征尚属临床罕见病例。该患儿为8岁女患，因“满月脸、水牛背检查发现左侧肾上腺区占位1+月”，于2023年5月入院。经查体，体态肥胖、高血压，体重44.5公斤，全身多处关节疼痛，活动时疼痛加重。双侧肾上腺CT：左侧肾上腺区病变，疑腺瘤，神经源性肿瘤。皮质醇异常。膝关节及踝关节磁共振提示关节腔积液；垂体磁共振未见异常。

小儿普胸泌外科一病区联合多学科（麻醉科、儿内科和成人内分泌科）MDT讨论后考虑诊断为左侧肾上腺肿瘤，ACTH非依赖性库欣综合征。经过详细充分的术前准备后，科室团队于2023年5月17日顺利完成腹腔镜下左侧肾上腺肿瘤切除术；术中血压控制稳定，术后病理证实为左侧肾上腺皮质腺瘤，术后顺利出院。术后在小儿普胸泌外科一病区及内分泌科随访保守治疗包括激素的补充替补治疗等1年余，患女血压正常，体重减至38公斤，能够正常参加社会活动，未再出现关节疼痛，相关影像学检查均未见异常。

库欣综合征是各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称，按其病因可分为依赖促肾上腺皮质激素（ACTH）的库欣综合征包括库欣病和异位 ACTH 综合征，不依赖 ACTH 的库欣综合征包括肾上腺皮质腺瘤、 肾上腺皮质癌和不依赖 ACTH 的双侧肾上腺结节性增生。研究表明，库欣综合征存在全身各系统并发症，本例主要出现全身多处关节如膝、踝关节疼痛，活动时加重，活动严重受限，影响生活质量。库欣综合征的临床表现复杂多样，尤其处于疾病早期和临床表现不典型的病例，临床易漏诊、误诊。

小儿普胸泌外科一病区（小儿泌尿&胸科&妇科）是“国家儿科临床重点专科”建设单位、贵州省小儿外科临床重点专科、小儿外科住院医师规范化培训基地及西南儿外科联盟副理事长单位，腹腔镜微创治疗小儿泌尿、胸科及妇科疾病已成为常规手术。近两年开展达芬奇机器人辅助肾上腺肿瘤切除、肾盂输尿管成形、膀胱输尿管再植、肾切除、膈疝修补、膈肌折叠等达芬奇微创手术。

术前CT

术中大网膜脂肪堆积

切除肾上腺肿瘤